史建刚:莫忽视脊柱发育性疾病

史建刚表示,脊柱发育性疾病越早治疗效果越好。

史建刚

1968年出生,主任医师、教授、医学博士、博士生导师、长征医院骨科医院脊柱二科主任。

提起脊柱疾病,人们往往会想到颈椎病、腰椎病等常见病。然而,还有一类先天性的脊柱及神经畸形疾病,往往被忽视,没能得到合理治疗。自八年前开始,史建刚便致力于解除这些“被医疗冷落的孩子”的痛苦,对脊髓栓系综合征开展全面的研究。

身体周刊记者 肖蓓

提起脊柱疾病,人们往往会想到颈椎病、腰椎病等常见病。然而,还有一类先天性的脊柱及神经畸形疾病,往往被忽视,没能得到合理治疗。

在长征医院骨科医院,年脊柱手术量可以达到7500余台,其中大多为高难度手术,患者来自全国各地。作为长征医院骨科医院脊柱二科主任,史建刚教授从医26年间,年收治脊柱疾病患者约800余例,在颈椎病、腰椎病、脊柱畸形的诊治方面积累了丰富的经验。

他在对常见脊柱疾病精益求精的同时,还对诸如脊髓拴系综合征、脊柱侧弯、强制性脊柱炎等较为特殊复杂的脊柱疾病的治疗有一系列的创新。

被医疗冷落的群体

先天性的脊柱及神经畸形疾病,在中国部分地区发病率可高达10/1000,据不完全统计全国现约有400万这类疾病患者。

患者常在出生时即伴有骶尾部的“包块”,诊断为脊柱裂/脊髓栓系,婴幼儿期进行一次或多次的“包块”切除。但是仍有约60%的婴孩会在若干年后出现严重的大小便失禁、下肢畸形等残疾伴随终生,只能坐着轮椅,成为“轮椅人”。这些孩子由于现有的医疗认识存在不足,缺乏后续的治疗措施,因此成为“被医疗冷落的孩子”。

近年来,残疾人联合会及社会各界对这类患者始终不断地给予关爱,建立了“云朵之家”“中途之家”等爱心组织,定期安排综合性义诊,发放轮椅、导尿管、尿垫等物品。但由于这些措施仅限于辅助康复,不能从根本上治疗,导致越来越多的患者渐渐失去了战胜病魔的信心。

自2008年开始,史建刚便致力于解除这些“被医疗冷落的孩子”的痛苦,对脊髓栓系综合征开展全面的研究。“银针凭妙手,白衣秉丹心”,经过8年的钻研,终于突破传统理论认知,取得了突破。

在传统的终丝牵拉理论的基础上,他在国际上首次提出“脊髓栓系腰骶神经异常是由终丝、马尾神经、神经根、脊髓的共同畸形而导致,且”组织发育的差异性”是产生临床症状的发病机制”新理论,改变一直以来的“终丝牵拉理论”,提出了“脊髓轴性牵拉损伤的病理机制”,进而提出了“腰椎多节段均匀缩短脊髓轴性减压技术(胶囊手术)”,并在临床实践中获得了前所未有的效果。

脊柱均匀缩短脊髓轴性减压术,是一个高难度的手术,国际国内仅有少数医生能够完成这类手术。史建刚打开手术三维模拟视频解释说:“传统终丝切断马尾松解手术仅仅对圆锥局部的神经组织起到减压的效果,但是栓系导致的神经损伤范围远大于该减压的范围,故传统手术无法对神经进行充分减压,手术效果也就不好。脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术是采用在多个节段均匀短缩脊柱的方法,对受到栓系的脊髓进行轴性减压的技术。其优势在于在多个受栓系节段的脊髓、马尾神经进行整体均匀的减压,减压范围同脊髓损害的范围相统一,还有就是通过改变脊髓周围的结构,达到减压的目的,也降低了神经损伤、椎管内感染以及再栓系的可能性。”

让孩子恢复行走

翻看史建刚的医疗档案,一个个饱受脊髓栓系综合征困扰的孩子,在他的治疗下,逐渐恢复了下肢行走功能,摆脱了轮椅,脸上重现久违的笑容。

来自连云港(601008,股吧)农村的小欣出生时便患有脊髓栓系综合征,从小就没有自理大小便的能力。十多年来,一直兜纸尿布,身上弥散着一股难闻的臭味。对于普通人来说一个再正常不过的生理活动,对于这个花季女孩来说简直就是奢望。出生几个月起父母都离家外出打工,小欣一直由年迈的爷爷奶奶抚养长大。疾病对小欣造成了身体上和心理上的巨大折磨,原本应该是一个漂亮、活泼的小女孩,疾病的困扰使她变得自卑、孤僻。

在“智人慧心”志愿者团队的帮助下,小欣一家人找到了史教授,并决定手术。但是住院治疗需要一定费用,家境贫寒的小欣一家根本拿不出这么多的钱。志愿者们提出了网上筹款的办法,在网上爱心人士的帮助下,短短两天的时间,便凑足了医疗费,加上史教授想方设法为小欣减免了手术费用和住院费用,手术得以顺利进行。

经过住院期间的精心维护以及术后康复治疗,小欣大小便功能一天天得到改善。术后第三天,小欣的自主排尿功能出现恢复,在病床上喊出了人生第一次“奶奶,我要尿尿”,这让所有关心和帮助小欣的人欢欣鼓舞。

经过接近三个月的康复治疗,小欣从术前大小便时毫无知觉到基本能控制,复查尿动力学检查时各项指标也比术前有了明显的好转。手术改变了小欣的生活,也让一个绝望已久的家庭重新燃起了希望。再次来门诊复查时,小欣已经能够基本控制二便,再也不用每天兜着纸尿布了,脸上也洋溢出花季女孩儿应有的笑容,当初那个自卑、内向的小女孩变得乐观、开朗、自信了。

13岁的男孩小陈在出生时即患有脊髓栓系综合征,随着个子长高,逐渐出现了会阴区麻木,双腿疼痛,左脚无法勾起,行走拖地,排小便也变得很费力。全家为给他治病,辗转北京广州多地,花费几十万元积蓄,但病情仍无明显好转。

这两年里,小陈只能瘫痪在床,由于长时间躺在床上,母亲只能辞去工作,每天在家不间断地为他按摩双腿,以免出现肌肉萎缩。值得庆幸的是,辗转多地的小陈最终来到上海长征医院,史建刚教授为他明确了诊断,并确定了手术方案。经过手术及术后的康复锻炼,目前小陈会阴区感觉异常消失,下肢肌力有所恢复,左脚背屈(勾脚)力量明显增加,数周之后小陈就恢复了正常行走。

为了进一步弄清脊髓栓系综合征的发病机制、发病规律,长征医院牵头率先在国内开展脊柱裂、脊髓栓系综合征的流行病学调查工作,并在全国各地举办大型讲座、义诊活动,为这些被医疗忽视的群体送去福音。

自主发明矫形器

脊柱畸形是由于先天或后天因素导致的脊柱骨骼间正常解剖位置的相对丢失,其发生和发展会导致患者外形异常,严重的将会影响神经、运动、呼吸、循环、消化等多个系统的功能,甚至威胁患者生命。

这类疾病包括各种脊柱先天发育性畸形、脊柱外伤性骨折、各种原因导致的脊柱侧弯、退变性或外伤性脊柱椎体滑脱、脊柱结核或肿瘤导致的病理性骨折等,几乎可涵盖脊柱外科所有常见疾病,而这些疾病的外科处理中都涉及脊柱畸形的复位问题。

据统计,我国脊柱畸形的发生率大约在5%~20%之间。目前的手术治疗是恢复患者的正常解剖结构从而达到缓解症状的治疗目的,但时常发生的神经并发症等问题在给患者本人和家庭带来巨大的精神、经济压力的同时,也给社会带来了巨大的负担。

史建刚在临床工作中发现,传统的脊柱畸形复位是通过固定牵引或术中通过手动撬拨、撑开、压缩等动作使异常的骨骼排列复位。这种方法对于轻微的脱位、畸形具有较好的治疗效果,但对于严重的畸形脱位则难以复位。原因是传统复位方法不具有力量、方向的可控性和精确性,故容易在复位过程中产生神经损伤、复位效果不理想等问题。

如何解决复位过程中复位方向和力量不可控的问题?这一问题引发了他的思考,他与上海交通大学机械专家合作,研发了“脊柱畸形万方矫形器”。该设备可在脊柱手术中协助术者对畸形排列的骨骼进行定量、定向的矫正,有效提升脊柱复位的安全性和成功率,减少手术时间和术者受辐射量。经过三年多的不断改良,矫形器从第一代发展到第二代,现在正在研究更小、更便于携带的牵引器,可以方便携带到外地,为更多病人服务。

在各类脊柱畸形中,有一种寰枢椎发育性疾病,这是一种先天性的发育异常,也被称为新生儿“短颈畸形”。史建刚拿着颈椎模型解释道,“颈椎60%的运动功能依靠寰椎,最上面的寰枢椎连接着颈椎与头颅。畸形导致齿状突进入头颅,压迫中枢神经导致神经空洞,可导致生命危险或全身瘫痪。患儿常伴有小脑发育不全、脊髓空洞、脑积水和后颅窝容积减小等症状,由于小脑损害、枕颈区受压、脊髓中央受压,临床上表现为走路不稳、头晕目眩,睡觉时腿不宁等症状。该病发病率在千分之十,是一种遗传性疾病,与环境污染、怀孕期间的各种不良影响有关。”

由于寰枢椎是在头骨与颈椎的交界之处,这里一直是“生命禁区”,手术风险非常高。目前对这一疾病手术解决的办法很多,手术可通过口、鼻入路切除齿状突,风险大,并发症多。史建刚创新了“颈后体内牵引术”,运用脊柱量化矫正器,减少手术创伤,使手术微创化,对该项疾病的外科治疗进行了开创性的改进,取得了良好的临床效果。

展望未来,史建刚希望随着长征医院脊柱外科的全面建设,逐步形成 “脊柱脊髓发育性疾病诊断与治疗”的新专业方向。

他说:“脊柱发育性疾病越早治疗效果越好。我们下一步研究方向,将围绕小儿发育性疾病的早期治疗,让小儿在早期接受治疗。如半锥体畸形将导致青少年脊柱侧弯,如果能早期治疗将减少残疾,我们希望在这一领域能有所创新。在基础研究领域,我们与复旦大学生命科学院研究,从分子水平研究脊柱发育性疾病的发病原因,希望能研制出疫苗,预防此类疾病的发生。”

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